FIBROMATOSI

FIBROMATOSI (dal lat. fibra "fibra")

Termine generico usato in due diverse accezioni. 1. Esso serve a indicare ispessimenti diffusi, più o meno estesi, della cute (derma) e del connettivo sottocutaneo. Nelle forme acquisite si tratta di processi iperplastici consecutivi a infiammazioni croniche o ripetute (elefantiasi fibromatosa); nelle forme congenite, di veri tumori (fibromi molli) interessanti zone cutanee di varia ampiezza, specialmente della faccia, del collo e della spalla, sotto forma di pieghe e di lembi flosci e penduli (elefantiasi a lembi), talora pigmentati, la cui origine è da ricercare in una fibromatosi delle guaine dei nervi, che poi si estende agli altri componenti della cute. 2. Col nome di fibromatosi s'intende anche la comparsa di fibromi multipli; talora innumerevoli, nella cute e lungo i tronchi nervosi. Tanto nel primo quanto nel secondo caso, F. D. von Recklinghausen dimostrò che i neoplasmi provengono dall'endo- e dal perinervio e che possono svilupparsi lungo tutto il decorso dei nervi, dall'origine alle più sottili ramificazioni (neurofibromatosi o malattia del Recklinghausen). La malattia è congenita e può colpire più componenti d'una stessa famiglia, il che, unito alla distribuzione sistematica, permette di metterla in relazione con un'alterazione di sviluppo del tessuto nervoso.