ERNIA

ERNIA (XIV, p. 252)

Ernia diaframmatica. - È la protrusione nella cavità toracica di un viscere addominale attraverso una fessura normale o patologica del diaframma (v. diaframma; XII, p. 725). L'erniatura avviene sempre dalla cavità addominale verso la cavità toracica, mai viceversa, per la ragione che nella cavità toracica vige una pressione più bassa che nella cavità addominale. Osservata per primi da Ambrogio Parè (1579) e da G. B. Morgagni (1761), è stata poi studiata molto accuratamente da varî autori tra cui particolarmente S. W. Harrington, P. R. Allison, P. Valdoni.

Base anatomica. - Il diaframma presenta normalmente delle fessure o iati attraverso cui può fare e. un viscere addominale. Esse sono: lo iato esofageo, attraverso cui passa l'esofago, la fessura di Morgagni-Larrey, anteriormente, ai lati della cartilagine xifoide, e la fessura di Bochdalek o iato pleuro-polmonare, posteriormente, ai lati della colonna. Talvolta possono esistere altre piccole fessure senza carattere patologico, altre volte il diaframma può presentare patologicamente, per vero errore di sviluppo oppure per trauma (ferite, lacerazioni), delle lacune più o meno ampie che costituiscono altrettante porte erniarie.

Ernia dello iato esofageo. - È di gran lunga la più frequente (circa il 90% di tutte le ernie diaframmatiche nell'adulto). È stata descritta per primo da G. B. Morgagni nel 1769. Il viscere che fa e. attraverso lo iato è sempre lo stomaco nel suo tratto craniale. Può fare ernia il cardias con la parte vicina dello stomaco ("ernia cardiale o da scivolamento"; "sliding hernia" di Allison) oppure solo la parte vicina dello stomaco, restando il cardias nella sua sede normale ("ernia paraesofagea di Akerlund"; "rolling hernia" di Allison). Nel primo tipo - di gran lunga il più frequente - risulta abolita la normale angolatura tra esofago e stomaco, sicché è facilissimo il reflusso di succo gastrico nell'esofago.

Bisogna badare a non confondere tale primo tipo d'ernia iatale con la posizione toracica del cardias per "esofago corto congenito".

L'ernia iatale dell'adulto è, quasi sempre, un'e. cardiale, da scivolamento. L'e. può essere fissa oppure mobile, intermittente, apprezzabile solo durante la deglutizione, in decubito supino, per aumento della pressione addominale. Questa forma è più frequente della fissa.

Frequenza; eziologia. - L'e. dello iato è assai più frequente di quel che comunemente si pensi: nella patologia gastrica essa viene subito dopo le gastriti e prima dell'ulcera (B. e J. Duhamel). È molto più frequente nella donna che nell'uomo, con rapporto da 10 a 1 tra i due sessi, e quasi sempre verso i 50 anni circa; preferibilmente in soggetti di costituzione brachitipica. La gravidanza vi ha qualche influenza, ma molto meno di quanto l'aumento della pressione addominale in questa condizione lascerebbe presumere.

Fisiopatologia. - Nel caso dell'e. cardiale la conseguenza prima e di maggior rilievo è l'abolizione della funzione del cardias con conseguente reflusso del succo gastrico nell'esofago (reflusso accuratamente studiato da P. Chêne, P. Hillemand, H. e A. Monges, M. Nemours-Auguste). Il succo, normalmente acido, esercita un'azione fortemente irritante e peptica sulla mucosa esofagea e provoca un'esofagite che può essere grave, erosiva, ulcerosa, emorragica, perforante. La sintomatologia dell'e. cardiale è quasi tutta dovuta al reflusso ed all'esofagite che ne deriva. Nelle rare e. paraesofagee non vi è invece di solito reflusso, dato che il cardias conserva la sua forma e sede normale. Coesistono fenomeni d'altro genere, irritativi e riflessi, vomito, tachicardia, dolori anginosi ecc. e, in caso di e. voluminosa, anche fenomeni di compressione sul cuore e sui polmoni.

Sintomatologia. - L'e. dello hiatus, come qualsiasi tipo di e. diaframmatica, può essere sopportata senza disturbi. Di solito però dà disturbi che sono costituiti da dolori epigastrici alti, irradiantisi in alto al collo e alla gola, anche alle spalle, e da pirosi con rigurgiti acidi brucianti, oppure anche rigurgiti alimentari senza nausea. Molto frequenti le eruttazioni, intense, sonore, talvolta con manifestazioni di aerofagia; meno frequente la disfagia bassa per ostacolo al cardias. Si possono avere inoltre accessi di tosse stizzosa, turbe neurovegetative varie con vampate di calore, palpitazioni, aritmie, dolori francamente anginosi, ecc. Caratteristica comune di tutti questi segni è che essi, specialmente la pirosi, sono facilitati dalla posizione ricurva in avanti ("segno del laccio delle scarpe", Hillemand) e da aumenti della pressione addominale, nonché dal pasto e dal decubito supino specialmente notturno. Anche stati emozionali aumentano i disturbi. È caratteristico invece che essi si attenuano o passano del tutto con la stazione eretta. Molto frequente è l'anemia ipocromica, dovuta probabilmente a compromissione dell'assorbimento del ferro e di altri principî ematogeni, per gastrite associata; oppure a microemorragie subcliniche di lunghissima durata.

Studio radiologico. - È quello che, solo, può dare la dimostrazione diretta dell'e. (v. figura). Ma svelare un'e. diaframmatica iatale allo schermo è spesso un compito difficile. L'e. può essere piccola e, soprattutto, può essere intermittente; il tratto gastrico erniato può non differenziarsi chiaramente dal tubo esofageo. È necessario studiare il paziente in posizione di Trendelemburg, prona o laterale, con compressione addominale e durante gli atti della deglutizione, con molta pazienza (Tumen ed a.). Gli autori più sperimentati son d'accordo nel ritenere che, se vi è la sintomatologia clinica caratteristica e non si riesce a dimostrare l'e., bastano certi segni indiretti (aspetto imbutiforme della regione antrale, convergenza delle pliche al cardias, piccolezza della tuberosità, retrazione dell'antro secondo Ch. Debray ecc.) e la dimostrazione del caratteristico effetto che è il rigurgito, per ritenere che l'ernia esista.

Di notevole importanza per la diagnosi è anche l'esofagoscopia, che dovrà essere fatta però con particolare cautela nei casi in cui si sospetti un'ulcerazione od emorragia; ed anche la biopsia talvolta, per riconoscere il tratto in cui alla mucosa esofagea viene a sostituirsi la mucosa gastrica. A questo riguardo interessa ricordare che vi sono casi in cui l'esofago è rivestito più o meno estesamente da mucosa cilindrica di tipo gastrico ("sindrome di Barrett"). Questa singolare alterazione pare sia il più spesso secondaria (quasi fenomeno di protezione) all'esistenza di un reflusso gastro-esofageo (N. R. Barrett, M. C. Goldman, R. C. Beckman).

Diagnosi. - Gli studî moderni su questo argomento hanno dimostrato che troppo spesso l'e. diaframmatica resta misconosciuta e i disturbi sono spesso attribuiti a gastriti, neurosi gastrica, aerofagia, ecc. Invece basta pensare a questa possibilità e badare a certi particolari della sintomatologia, per orientarsi esattamente.

Terapia. - Nella massima parte dei casi, nell'adulto, la cura è medica, basata sull'uso di antiacidi e di protettivi della mucosa, di sedativi antivagali, di antianemici (soprattutto ferro) su una dieta congrua con pasti piccoli e ripetuti, con limitazione dei feculenti, ed eventualmente dieta a carattere schiettamente antiulceroso. Se la sintomatologia è grave e resistente alla cura medica, o se si sono verificate complicanze importanti (vedi sopra) occorre ricorrere alla cura chirurgica. Ciò per altro. accadrà piuttosto di rado. Il trattamento chirurgico, tutt'altro che semplice, comprende una serie di modalità di interventi, che devono essere studiate attentamente caso per caso (P. Valdoni). Le recidive non sono rare.

Altre ernie diaframmatiche. - Sono molto rare, specie nell'adulto.

Ernie di forami fisiologici. - Quelle del forame di Morgagni hanno sempre un sacco erniario e sono formate quasi sempre dal colon. Meno rara è nel bambino l'e. del forame di Bochdalek: una cospicua ampiezza di questo, o una vera parziale aplasia del diaframma, dà luogo ad una grave forma di ernia costituita dal passaggio nel torace di una parte più o meno imponente del contenuto addominale. Posteriormente, più spesso a sinistra che a destra, senza l'esistenza di un sacco erniario, si impegna nel torace il colon, talvolta lo stomaco e la milza. Si tratta in verità piuttosto di malformazioni (ectopia) che di ernia, com'è evidente specie quando la cavità addominale è in parte atresica, sicché i visceri ectopici non vi possono trovare albergo. Essi comprimono il cuore ed i polmoni e si hanno disturbi imponenti (dispnea, cianosi) che possono far pensare ad affezioni cardiopolmonari di tutt'altro genere se non si fa un esame radiologico che dimostra subito l'anomalia. In questi casi l'intervento chirurgico è d'obbligo, ché il neonato andrebbe altrimenti in breve a morte.

Molto rare sono ernie attraverso forami anomali in altra sede per aplasie parziali, più o meno estese, del diaframma.

Ernie diaframmatiche traumatiche. - Non sono rare. Sono dovute a ferite, lacerazioni, rottura del diaframma per ascesso subfrenico, ecc. Offrono una grande varietà di aspetti anatomoclinici, a seconda dell'ampiezza, dell'acuzie, del viscere erniato, ecc. Note comuni sono il dolore in sede, violento, dispnea, tachicardia, segni fisici toracici, spesso spostamento mediastinico, versamento pleurico, disturbi gastro-intestinali con vomito e talvolta sindrome occlusiva. Caratteristico è il reperto radiologico, che in definitiva è l'unico mezzo diagnostico sicuramente dimostrativo.

Eventratio e relaxatio diaframmatica. - È una forma non dovuta ad e. nel senso vero della parola, ma che comporta comunque una dislocazione dei visceri addominali dall'addome verso il torace. I due termini "eventratio" e "relaxatio" sono usati in pratica indifferentemente, benché a rigore si dovrebbe distinguere la prima come dovuta ad ipoplasia del diaframma, la seconda come dovuta a ipotonia o paralisi (paralisi del diaframma per ferite od altro. Ad una semplice ipotonia è dovuto il cosiddetto "diaframma molle"). Nell'un caso e nell'altro il diaframma viene aspirato nel torace ed è necessariamente seguito dai visceri addominali, che vengono ad occupare questa cavità in misura più o meno vistosa. Nell'eventratio il diaframma è ridotto per un tratto più o meno esteso ad un sottile strato fibroso ricoperto dalle sierose pleurica e peritoneale. Sono interessati più spesso il centro e la parte posteriore di un emidiaframma (lesioni bilaterali estese sono incompatibili con la vita). Spesso si associano alterazioni della base polmonare (per es. atelettasia, bronchiettasie, ecc.) prima ritenute secondarie, ma che ora si pensa possano essere spesso primitive (H. L Bockus). La frequenza dell'eventratio è di circa 1-3 casi su 100 di ernia diaframmatica, secondo i varî autori. Se l'eventratio è importante, essa si manifesta fin dalla più tenera età con cianosi ed altri disturbi eventualmente gravi del circolo e del respiro, disturbi gastrici con singhiozzo, vomito, ecc. Per la diagnosi differenziale, che può essere difficile specie nelle forme circoscritte, è di grande utilità il pneumoperitoneo (G. Marcozzi e E. M. Maurizi): in confronto all'ernia diaframmatica è patognomonica la dimostrazione del diaframma che come una sottile linea circoscrive dall'alto i visceri addominali spostati nel torace.

Si suole affermare che non esiste alcuna vera cura dell'eventratio e che bisogna limitarsi alle terapie mediche sintomatiche; tuttavia P. Valdoni ed altri hanno operato con risultato soddisfacente varî casi, valendosi di procedimenti di "plicatio" e di altri espedienti per rinforzare il diaframma.

Bibl.: S. W. Harrington, in American Journal of Surgery, L (1940), p. 381; H. L. Bockus, Gastroenterology, I, Filadelfia 1944, p. 151; S. W. Harrington, in Surgery, gyn. obstetrics, LXXXVI (1948), p. 753; P. R. Allison, in Lancet, 1949, p. 91; id., in Thorax, III (1948), p. 20; id., in Surgery, gyn. obstetrics, XCII (1951), p. 419; R. Belsey, Diaphragmatic hernia, in F. Avery Jones, Modern trends in gastroenterology, I sez., Londra 1952, p. 128; C. Lian, R. Gorcin e altri, in Bulletin et mémoires Soc. med. hôp, di Parigi, LXVIII (1952), p. 467; G. Marcozzi e E. M. Maurizi, in Annali italiani di chirurgia, XXIX (1952), p. 413; P. Valdoni, Ernia del diaframma ed eventrazione diaframmatica, in Archivio ed atti della Società italiana di chirurgia (relazione al 55° congresso della Società), Roma 1953; P. Chêne, J. L. Lortat ed altri, in Archives des maladies de l'appareil digestiv, numero speciale, ottobre 1955; P. Hillemand, R. Viguié ed altri, ibidem; H. Monges, A. Monges e J. Gamberelli, ibidem; M. Nemours-Auguste, ibidem; B. Duhamel, J. Duhamel e J. Sauvegrain, Hernies gastriques par l'hiatus oesophagien, in Encyclopédie médico-chirurgical; Estomac, Parigi 1956; N. R. Barrett, The lower oesophagus lined by columnar epithelium, in F. Avery Jones, Modern trends in gastroenterology, II sez., Londra 1958, p. 147; H. J. Tumen, G. N. Stein e E. Shlanski, in Gastroenterology, XXXVIII (1960), p. 873; M. C. Goldman e R. C. Beckman, ibidem, XXXIX (1960), p. 104.