EPIDERMOLISI

EPIDERMOLISI (dal gr. ἐπιδερμίς "epidermide" e λύσις "soluzione")

L'epidermolisi bollosa (K. Köbner 1886), è una forma di malattia della pelle, spesso famigliare o ereditaria, di regola congenita, ma della seconda infanzia, che appare sotto forma d'una diminuzione di resistenza della pelle (o anche delle mucose), per cui al minimo trauma esterno si produce nel punto traumatizzato una bolla dovuta a distacco dell'epidermide. La malattia ha ricevuto anche altri nomi: dermatite bollosa ereditaria; acantolisi bollosa ereditaria; cheratolisi bollosa ereditaria; pemfigo congenito, ecc.

Si conoscono due tipi clinici: a) la forma classica, detta, ancora da H. Hallopeau, bollosa semplice, da altri pemfigo ereditario traumatico semplice, in cui la formazione delle bolle s'ha senza dolore su cute sana, nelle parti sottoposte a traumatismi, più facilmente alle mani, ai gomiti, alle ginocchia, ai piedi. Le lesioni guariscono con facilità, salvo complicanze, ma persiste la malattia generale e. con essa la tendenza alla formazione delle bolle; b) in un'altra forma, detta da H. Hallopeau bollosa distrofìca, denominata anche pemfigo successivo a cisti epidermiche, o a tendenza cicatriziale, s'ha una formazione continua, spontanea in apparenza, di bolle numerose, in regioni varie, specie in quelle più esposte ai traumi e alle pressioni e al contatto dei vestiti. Successivamente la cute subisce la trasformazione in uno stato d'atrofia cicatriziale per cui si fa sottile, di color rosso vinoso, seguita da ultimo da distrofie cicatriziali. La dermatosi per lo più appare poco dopo la nascita. La cura consiste in applicazioni locali protettive e nell'evitare possibilmente ogni trauma.