encefalite

encefalite

Infiammazione acuta o cronica dell’encefalo che si caratterizza, dal punto di vista anatomopatologico, per l’infiltrazione cellulare (leucociti, linfociti, plasmacellule), per la reazione microgliare, per le alterazioni regressive delle cellule nervose e della sostanza bianca, per la compartecipazione vascolare (arteriti, ialinosi dei vasi, ecc.). Clinicamente le e. hanno alcuni caratteri comuni (sindrome encefalitica): febbre, disorientamento e stupor, delirio, convulsioni; frequenti i disturbi motori (movimenti involontari) e l’asimmetria dei riflessi, che sono in parte patologici. Fra le e. virali patognomonica è l’e. letargica, anatomicamente caratterizzata da infiltrati perivascolari, focolai di proliferazione gliale e alterazioni degenerative delle cellule nervose. Le lesioni sono diffuse a tutto l’encefalo, ma predominano in corrispondenza del corpo striato, del pulvinar e del tuber, in vicinanza dell’acquedotto di Silvio e del IV ventricolo; particolarmente caratteristica è la perdita del pigmento delle cellule del locus niger. Clinicamente si distinguono una fase acuta e una fase cronica. Caratteristiche della fase acuta sono: i disturbi del sonno (ipersonnia, letargia), le elevazioni febbrili scarse e di breve durata, i disturbi oculari (ptosi palpebrali, strabismo), le ipercinesie, i disturbi del tono muscolare (ipotonia, ipertonia), i segni di sofferenza del cervelletto e le alterazioni psichiche (apatia, stato confusionale). La fase cronica, che succede a quella acuta, è caratterizzata dallo sviluppo di una sindrome parkinsoniana (➔ postencefalitica, sindrome). La terapia è assai limitata. Altre forme di e. primitive, sicuramente virali, sono l’e. da Herpes simplex e da Coxackie virus. Sono caratterizzate da lesioni diffuse a tutto l’asse cerebrospinale, ma che risparmiano il locus niger; quella da Herpes simplex, attualmente la più diffusa nei Paesi occidentali, ha un’elevata mortalità e lascia, dopo la guarigione, pesanti conseguenze neurologiche; interessa prevalentemente le porzioni inferomediali dei lobi frontali e temporali (allucinazioni olfattorie, crisi epilettiche temporali, delirio, afasia, emiparesi, manifestazioni psicotiche); l’edema cerebrale è vistoso e si accompagna a ipertensione endocranica. Altre e. possono essere direttamente legate a una malattia esantematica (rosolia, morbillo, scarlattina, varicella, ecc.), oppure essere in rapporto con una banale malattia infettiva (e. parainfettive) o seguire, con un meccanismo allergico, una vaccinazione (e. postvaccinica). L’e. limbica colpisce prevalentemente il tronco cerebrale e rappresenta di solito un effetto a distanza di un carcinoma polmonare, di probabile patogenesi autoimmunitaria (➔ encefalomielite, Encefalomieliti autoimmuni). L’e. acuta, subacuta o cronica in corso di infezione da HIV (e. AIDS-correlata) si distingue dalle infezioni opportunistiche della malattia, perché è una vera e propria e. tardiva da HIV, che porta a demenza, lentamente o rapidamente progressiva (complesso AIDS-demenza); la sopravvivenza è ridotta, se la malattia non viene trattata tempestivamente. Nei bambini questa e. può essere la prima manifestazione di AIDS: si presenta con arresto dello sviluppo psicomotorio, deterioramento cognitivo e ipostenia spastica. Altre e. infiammatorie sono la leucoencefalopatia multifocale progressiva (➔) e l’e. di Dawson o panencefalite sclerosante subacuta, correlata a pregressa infezione da virus del morbillo, in via di sparizione nei Paesi dove è estesa la vaccinazione antimorbillosa.