diastematomielia

diastematomielia

Anomalia di sviluppo del tubo neurale, che consiste nella duplicazione incompleta del midollo spinale a causa di uno sperone osseo, fibroso, o fibrocartilagineo, che divide in due il canale rachideo. Sono state descritte (1992) due forme di d.: il tipo 1 in cui le due emicorde spinali hanno ognuna un sacco durale e sono separate da un setto osteocartilagineo rigido; il tipo 2 in cui le due emicorde hanno un unico sacco durale e sono separate da un setto fibroso non rigido. Dal 50 al 70% dei casi sono presenti anomalie cutanee associate come ipertricosi, nevi, emangiomi capillari. Si associano spesso anche sindromi ortopediche, cifoscoliosi, e una varietà di deformità a carico dei piedi e degli arti.