craniofaringioma
Tumore di origine epiteliale, istologicamente benigno, che origina da residui cellulari della tasca di Ratchke (➔ cervello, sviluppo del), nel punto di fusione con l’ipofisi; si trova solitamente sopra la sella turcica. Colpisce prevalentemente l’età infantile, ma non è raro nell’adulto. Il c. cresce lentamente e, quando raggiunge i 3÷4 cm, assume forma cistica, parzialmente calcificata, invadendo verso l’alto il pavimento del terzo ventricolo e comprimendo verso il basso il chiasma ottico; può anche comprimere l’ipofisi. Il c. si manifesta clinicamente con i sintomi da compressione sul chiasma ottico e sulle strutture ipofisiarie, combinati con quelli dell’ipertensione endocranica (➔ edema cerebrale). I disturbi visivi vanno dalla diplopia alla perdita della vista, quelli ipofisiari sono diabete insipido, e, spec. nei bambini, obesità, ritardo di sviluppo fisico e psichico. Negli adulti compaiono turbe sessuali e sintomi paretici, stato confusionale, disturbi del tono dell’umore. Se viene interessato anche l’ipotalamo, compaiono turbe della termoregolazione. Casi rari di rottura spontanea del c. provocano una grave meningite asettica. La diagnosi si compie con neuroimaging, spec. RMN. La terapia è chirurgica, ma deve essere preceduta da adeguata medicazione farmacologica con corticosteroidi, termoregolatori e con altri farmaci che correggano squilibri endocrini e del bilancio idroelettrolitico. L’approccio chirurgico per i tumori più piccoli è l’aspirazione transsfenoidale stereotassica, ma la rimozione della massa tumorale per la sua maggior parte o in toto comporta di solito, come per i c. più grandi, la craniotomia. Frequenti sono le recidive, perché le aderenze perilesionali e la posizione del tumore rendono spesso impossibile l’avulsione totale dal pavimento del terzo ventricolo o dalla sella turcica. La radioterapia può essere utile per il trattamento delle recidive.