CARDIOLOGIA
Nell'ultimo quarantennio i progressi delle scienze cardiologiche sono stati estremamente rapidi in ogni campo (v. anche la voce cuore, XII, p. 131; App. II, i, p. 739; III, i, p. 460; IV, i, p. 566). Una riprova dell'attuale importanza della c. è data dalla creazione, in quasi tutto il mondo occidentale, di cattedre di c. e di cardiochirurgia e dall'organizzazione di reparti e divisioni e, in taluni paesi, di dipartimenti di c. medica e chirurgica.
I progressi scientifico-assistenziali possono essere meglio colti prendendo in esame i diversi settori della cardiologia.
Scienze di base. − Nell'ambito della biochimica e della fisiologia sono stati approfonditi sia molti meccanismi con cui ha luogo la contrazione cardiaca, sia i presupposti biochimici che permettono alla cosiddetta ''pompa cardiaca'' di provvedere al proprio metabolismo, nella formazione e nell'utilizzazione delle sostanze e dei composti energetici di cui il cuore abbisogna, nella cardiopatia ischemica e nello scompenso in modo particolare. Le nuove tecniche di diagnosi con apparecchi complessi e raffinati, quali l'ecocardiografia bidimensionale e le sue applicazioni, hanno permesso di studiare in vivo, nell'uomo sano e malato, dall'esterno, le modalità di funzionamento del cuore, completando, con la ricerca incruenta nell'uomo vivente, dati più o meno vecchi, desunti soprattutto da studi sull'animale.
In farmacologia nuove potenti molecole sono state introdotte: gli ultimi trent'anni hanno visto il continuo sviluppo e la sintesi di nuovi diuretici (sostanze che aumentano la eliminazione di sodio, cloro e acqua) attivi per bocca ed endovena, poco tossici in confronto ai vecchi diuretici mercuriali, che hanno allargato il loro uso nell'insufficienza di cuore e introdotto la loro applicazione nell'ipertensione arteriosa. Parimenti, per merito delle scoperte di J. Black, si è assistito alla nascita e allo sviluppo dei betabloccanti, che, inibendo talune attività del sistema simpatico, riducono il consumo di ossigeno del cuore, potendo essere impiegati nella cura dell'insufficienza coronarica; hanno azione sui sistemi di regolazione delle pareti delle arterie e quindi vengono utilizzati nella cura dell'ipertensione arteriosa; hanno azione d'inibizione delle aritmie, nella cui cura e prevenzione vengono impiegate; costituiscono un ausilio terapeutico della miocardiopatia ipertrofica ostruttiva e nell'infarto in fase cronica, perché sviluppano azione favorevole nella prevenzione del reinfarto e della morte improvvisa coronarica. I calcioantagonisti, che riducono l'ingresso di calcio nella cellula cardiaca, e quindi deprimono l'attività contrattile del cuore, hanno effetti analoghi nell'insufficienza coronarica, nell'ipertensione arteriosa e in alcune aritmie. Al contrario, per migliorare la forza e la velocità di contrazione del cuore sono stati sperimentati nuovi farmaci inotropi, da usare al fianco o al posto della digitale: i risultati peraltro sono ancora modesti o incompleti o non perfettamente soddisfacenti.
L'ipertensione arteriosa, causa di morbilità e indirettamente di mortalità (se cronica e importante), è oggi controllabile in oltre il 75% dei casi con vari farmaci: diuretici, betabloccanti, dilatatori arteriosi di vario tipo, ecc. Mentre tale terapia ha quasi fatto scomparire l'insufficienza renale da ipertensione e ridotto le complicanze a carico del cervello e del muscolo cardiaco della malattia ipertensiva, i dati sinora raccolti non danno conclusioni ottimistiche sulla prevenzione della patologia coronarica.
Nello scompenso cardiaco i farmaci vasodilatatori sono qualcosa di più di un promettente intervento, in quanto in alcuni studi sembrano in grado di ridurre la mortalità per scompenso.
Epidemiologia. - Nel mondo industrializzato si è assistito alla progressiva riduzione, e in molti paesi alla scomparsa, della febbre reumatica; essa è al contrario una causa crescente di morbilità e mortalità in paesi dell'Africa del Nord, Asia, America Latina. Quanto abbia contribuito alla scomparsa di tale malattia la profilassi con antibiotici delle infezioni da streptococco, e viceversa al suo aumento l'urbanizzazione nel Terzo Mondo, è ancora in parte controverso.
In incremento sino al 1960 nel Nord America e in Europa, le malattie coronariche sono ora in diminuzione o stazionarie negli stessi paesi, mentre nel Terzo Mondo aumentano lentamente in quei paesi ove il tenore e il tipo di vita ''occidentalizzato'' è in incremento. In Giappone sono in crescita le malattie vascolari cerebrali.
La endocardite infettiva è pure in aumento, probabilmente per estensione di procedure che ne favoriscono l'insorgenza nei malati a rischio (piccola chirurgia, chirurgia cardiaca) e più drammaticamente nei tossicodipendenti che usano, senza precauzioni, la via endovenosa per l'assunzione della droga, eroina in particolare. Stazionarie le malattie congenite che colpiscono circa l'1% dei nati vivi in ogni paese.
Sta viceversa emergendo la patologia primitiva del miocardio (miocardiopatie), ora con dilatazione della cavità del cuore (miocardiopatie dilatative), ora con aspetti diversi quali le miocardiopatie ipertrofiche, note a partire dal 1958, e restrittive, sconosciute alla nosografia di vent'anni or sono e considerate per molto tempo forme occasionali se non rare.
Talune abitudini di vita o condizioni morbose o genetiche (fumo e ipercolesterolemia da errori alimentari, tra le prime; diabete tra le seconde; familiarità nelle terze) sembrano in grado di favorire (non produrre) numerose condizioni morbose, anzitutto la cardiopatia ischemica. Nel mondo sono stati dunque proposti numerosi mezzi sia di modifica dello stile di vita, sia farmacologici, per ridurre l'azione di questi agenti, con risultati per la verità assai controversi, salvo probabilmente per la cessazione del fumo e la riduzione del colesterolo nel sangue.
Diagnosi strumentale. - Le risorse in questo settore si sono notevolmente incrementate. Il cateterismo cardiaco diagnostico utilizza oggi nuovi modelli di cateteri e nuove strumentazioni radiologiche (intensificazione di immagini), sempre più sicure, che ne hanno permesso l'uso anche in malati gravi o acuti e nel neonato grave, aprendo la strada alla possibilità di interventi chirurgici in ogni età (v. oltre).
Al cateterismo si è associata, sino a diventarne parte integrante, la angiografia selettiva, eseguita iniettando nelle singole cavità cardiache, attraverso cateteri, sostanze che rendono opache le cavità del cuore cui la sostanza arriva con il sangue, rivelando dettagli anatomici assai completi: l'uso della registrazione con fotogrammi ad alta velocità, 60÷80 immagini al secondo (cineangiografia), ha permesso una eccellente visualizzazione del cuore nelle varie fasi del ciclo cardiaco. Finalmente questo stesso metodo offre la possibilità di studiare volumi, spessori di pareti, velocità di svuotamento dei ventricoli cardiaci, permettendo quindi di analizzare nel vivente la funzione ventricolare. La tecnica è stata completata, dal 1968, dalla dimostrazione della possibilità di vedere senza rischio le arterie coronarie (coronarografia selettiva) introducendo speciali cateteri nelle arterie coronarie e visualizzandole con l'iniezione di piccole quantità di mezzi di contrasto.
Oggi il rischio legato al cateterismo si deve stimare intorno all'1‰ per mortalità ed è di poco superiore per incidenti importanti.
Dal 1969, con un crescendo prodigioso, si è affinata la ecocardiografia. Un transduttore di cristallo emette impulsi che attraversano il torace e le varie pareti e cavità cardiache, subendo una distorsione nel passaggio delle stesse; lo stesso transduttore registra l'impulso di ritorno e ricrea l'immagine cardiaca: la tecnica bidimensionale permette di visualizzare, come con l'angiografia, la forma, i volumi delle cavità del cuore, dei grandi vasi che ne escono (comprese in condizioni particolari le arterie coronarie maggiori) e lo spessore delle pareti che le delimitano. Ulteriori applicazioni, come la tecnica Doppler e la gradazione di colori, hanno reso possibile una stima, per lo più accurata, delle pressioni entro il cuore attraverso il calcolo della velocità del flusso: cosicché non poche cardiopatie possono oggi essere studiate in sequenza nel tempo, ed essere valutate per l'intervento anche con una tecnica diagnostica che non richiede l'immissione di strumenti nel cuore del malato. Lo stesso studio della funzione dei ventricoli, con formule analoghe a quelle dell'angiografia selettiva sopra ricordate, permette una valutazione accurata e ripetibile della funzione del ventricolo, specie del sinistro. Tale tecnica ha oggi messo in ombra la fonocardiografia e in parte la radiologia tradizionale, questa volta con conseguenze non positive.
Nuovi metodi di diagnosi sono già stati introdotti o sono in via d'introduzione: la tomografia assiale computerizzata del mediastino e del cuore, la tomografia a emissione di positroni, la risonanza magnetica nucleare danno la possibilità di ricostruire con variabile fedeltà le immagini della cavità del cuore: le tecniche sono in così rapido sviluppo che si può prevedere che tra qualche anno, nonostante i costi oggi assai elevati, saranno in grado di fornire dettagli insospettati, persino sul metabolismo del muscolo cardiaco.
Viceversa segna un poco il passo l'applicazione degli isotopi radioattivi, oggi limitata per lo più all'uso di tallio, tecnezio e rubidio radioattivi per lo studio della volumetria dei ventricoli o, con prova da sforzo, per la valutazione della distribuzione del tracciante (tallio), e quindi del sangue, alle varie parti del cuore, nella diagnosi di tessuto morto (necrosi) o poco perfuso (ischemia) nelle malattie coronariche.
Ferma ai presupposti, d'altronde ricchi, e alle tecniche di registrazione anteriori al 1948-50, la elettrocardiografia tradizionale; tuttavia la possibilità di registrare con apparecchi miniaturizzati due derivazioni dell'elettrocardiogramma per 24-48 ore e di leggerne le caratteristiche con un elaboratore computerizzato (tecnica di Holter) ha permesso di studiare la frequenza e la distribuzione di molte aritmie nella giornata; di ricercare la corrispondenza tra l'evento elettrico e i disturbi presentati dal malato; di registrare le alterazioni proprie della malattia coronarica (cosiddetto tratto ST) nel periodo voluto e di valutare tali alterazioni nei confronti del sintomo dolore anginoso, osservandosi come nei coronarici, in molti casi, tali alterazioni compaiano in assenza di dolore (ischemia silente).
La possibilità di eseguire l'elettrocardiogramma di superficie o convenzionale durante l'attività fisica, ha permesso la registrazione dei fenomeni elettrici del cuore durante sforzo su bicicletta o nastro trasportatore, invece che solo alla fine dello sforzo, aumentando la sensibilità della ricerca nello studio ed evoluzione della malattia coronarica.
Il cateterismo cardiaco ha infine dato un sostanziale contributo anche allo studio dell'attività elettrica del cuore (studio elettrofisiologico), soprattutto di zone che non hanno attività elettrica sufficientemente intensa per essere registrata con i comuni elettrocardiografi o per provocare aritmie, al fine di valutare con vari stimoli sia la loro possibilità d'induzione, sia la capacità di un farmaco impiegato allo scopo di prevenire la comparsa.
Un'altra conquista dell'elettrocardiografia è quella basata sull'uso di amplificatori potenti che permettono di registrare segnali terminali dell'attività elettrica cardiaca, non visibili sul tracciato di base (post-potenziali con tecnica dell'averaging), e responsabili di aritmie potenzialmente gravi o mortali.
La possibilità di modificare l'attività elettrica del cuore stimolandolo acutamente o cronicamente (elettrostimolazione), sia dall'interno durante interventi chirurgici con cateteri posti nelle cavità e agganciati a batterie (terapia con stimolatori o pacemaker), sia dall'esterno per correggere con scariche rapide disturbi elettrici (controshock o cardioversione) è una delle maggiori conquiste della tecnologia applicata alla cardiologia.
Blocchi atrio-ventricolari completi o parziali, aritmie rapide e spesso altrimenti mortali sono oggi correggibili. Gli stimolatori permanenti sono sempre più complessi e perfezionati, possono stimolare atri e ventricoli separatamente o in sequenza, hanno necessità di sostituzione della batteria ogni 5÷6 anni; si calcola che oggi nel mondo ogni anno vengono impiantati, o sostituiti per esaurimento della batteria, circa 100.000 pacemakers.
Più di recente, la possibilità d'interrompere con chirurgia o tecniche speciali (ablazione) vie anomale elettriche del cuore, riconosciute con studio elettrofisiologico, ha aperto nuove prospettive al trattamento o chirurgico o tramite ''folgorazione'' con elettrocatetere, di talune aritmie.
Anatomia patologica. - Studi dettagliati e precisi, che hanno fatto ricorso anche alla microscopia elettronica e all'istochimica, hanno permesso di analizzare le caratteristiche dei tessuti cardiaci in molte malattie, anche dopo correzione chirurgica, portando nuovi dati alla comprensione dell'evoluzione, spontanea e no, delle malattie di cuore. La biopsia del cuore, con prelievo dai due ventricoli durante cateterismo cardiaco, si è rivelata da un lato la tecnica più precisa per la diagnosi precoce di rigetto nei malati trapiantati, permettendo sin dall'inizio interventi terapeutici adatti; dall'altro è stata applicata per capire origine e causa di molte miocardiopatie, per la verità con risultati incerti.
Chirurgia del cuore. - Di questo argomento si daranno solo alcune notazioni generali, rinviando per un'informazione più completa alla voce cardiochirurgia, in questa Appendice.
I progressi realizzati in questo campo sono stati tali da cambiare le prospettive di vita di molti malati.
Dal 1956 la possibilità di sostituire durante l'intervento la funzione polmonare del malato mediante un dispositivo scambiatore di ossigeno, e di far arrivare il sangue ai vari tessuti aggirando il cuore (circolazione extracorporea per bypass cardiaco-polmonare), ha permesso dapprima l'aggressione chirurgica di molte cardiopatie congenite e valvolari; in un secondo tempo di ''aggirare'' la stenosi coronarica innestando la vena safena del malato oltre il tratto ristretto, intervenendo dunque sulle coronarie malate; infine, dopo i lavori iniziali di N. E. Shumway e l'intervento pionieristico di Chr. Barnard (1975), di sostituire il cuore (trapianto cardiaco).
La chirurgia convenzionale, a cuore chiuso, è oggi usata in una minoranza circostanziata di casi (persistenza del dotto di Botallo; coartazione istmica dell'aorta; aneurismi sclerotici dell'aorta toracica o addominale), mentre sempre più estesa è la chirurgia che si avvale appunto della circolazione extracorporea. Quasi tutte le malattie congenite, molte lesioni valvolari, le malattie delle coronarie, gli aneurismi dissecanti dell'aorta, sono le malattie che hanno maggiormente beneficiato di tali apporti tecnici. Per talune malattie congenite o acquisite la mortalità operatoria è inferiore all'1%; per altre, con mortalità spontanea (cioè senza possibilità di fare nulla) oscillante tra l'80 e il 90% già entro i primi mesi di vita, la mortalità totale dopo intervento è scesa al 10% o meno, tanto che diventano adulti piccoli cardiopatici che sino a vent'anni or sono erano senza speranza di sopravvivenza.
Lo sviluppo delle tecniche diagnostiche sopra ricordate (cateterismo cardiaco, ecocardiografia) ha reso possibile operare casi sempre più complessi; e così pure, reciprocamente, le necessità del cardiochirurgo hanno sollecitato una diagnostica medica sempre più raffinata e precisa, con un effetto di rimbalzo tutto a beneficio del malato. Come conseguenza di questo progresso sono oggi sempre più frequenti i cardiopatici operati che hanno recuperato una funzione cardiaca e una vita quasi o del tutto normale e che possono venir considerati degli ex-cardiopatici in quanto persone che hanno recuperato salute piena e una speranza di vita pari a quella degli individui sani.
Anche il più arduo degli ostacoli, cioè il cambiamento del cuore, o meglio dei due ventricoli (dell'arteria polmonare e dell'aorta), lasciando in situ una parte degli atri, è stato superato. Il trapianto cardiaco è oggi infatti una realtà. Dopo gli interventi pionieristici, che hanno mostrato la fattibilità dell'operazione e la ripresa funzionale del malato, l'introduzione di tecniche e di farmaci che permettono, rispettivamente, di stabilire la compatibilità dei tessuti tra donatore (malato decerebrato, senza possibilità di vita, ma con cuore normale) e ricevente, e di controllare sia il rigetto mediante somministrazione di ciclosporina, cortisone, azotioprina, sia le infezioni, ha allargato enormemente le possibilità, su precise e severe indicazioni mediche. Circa 5000 malati, dei quali oltre 300 in Italia, sono stati operati nel mondo a tutto il giugno 1988; la sopravvivenza a 5 anni, dopo l'introduzione della ciclosporina, è attualmente intorno all'85%, simile a quella di molta chirurgia cardiaca più convenzionale. Numerosi problemi quali, tra gli altri, il controllo cronico del rigetto o la prevenzione dell'arteriosclerosi coronarica, sono ancora solo in parte chiariti; l'età del ricevente si è oggi comunque estesa oltre i 60 anni e la cooperazione internazionale per reperire i cuori da trapiantare è un fatto accertato e altamente positivo.
Inoltre già si attua, anche se in pochi centri, il trapianto in blocco del cuore e dei polmoni, con sopravvivenza a due anni del 60%: un intervento che apre nuove prospettive a molti malati con malattie cardiopolmonari terminali, sino a oggi non operabili.
Cateterismo cardiaco a fini terapeutici. - Tale tecnica ha associato alla funzione diagnostica una funzione terapeutica con la emodinamica interventistica. Dodge e coll. avevano dimostrato la possibilità di dilatare arterie periferiche con catetere munito di pallone gonfiabile. Gruntzig (1978) ha applicato tale procedimento, con cateteri altamente perfezionati, alle arterie coronarie dell'uomo: angioplastica coronarica che oggi si è diffusa in tutto il mondo, con risultati sul vaso simili a quello del bypass, senza necessità d'intervento chirurgico e con spesa assai minore. Oltre 100.000 angioplastiche coronariche sono state eseguite nel 1987 nel mondo, con percentuale di successi superiore al 90%; taluni problemi sono ancora aperti e allo studio, quali le recidive di stenosi nel 25% dei casi (ma l'angioplastica può essere ripetuta) e il modo migliore, se esiste, di evitarle.
Negli ultimi tre anni la dilatazione delle valvole cardiache, polmonare, aorta e più recentemente mitrale (valvuloplastica), si è diffusa con importanti e decisive modifiche tecniche ad opera soprattutto dei francesi (Criber e coll.): anche qui con successo intorno al 90% dei casi e, fatto ancora più importante, con possibilità di ''aprire'' valvole in persone anziane, anche sopra i 90 anni, o in malati così gravi da non poter tollerare l'intervento chirurgico. Il destino futuro della valvuloplastica, pur essa ripetibile, è ancora ignoto.
Problemi organizzativi. - Il più importante e fruttuoso è l'approntamento di una struttura intensiva deputata a seguire e curare i cardiopatici acuti e gravi (infarto miocardico acuto; angine gravi; aritmie minacciose; scompenso irreversibile, ecc.). L'introduzione nel 1962 (Killip e Thomas a New York) e la successiva diffusione in tutto il mondo di Unità di Trattamento Intensivo (UTIC o UCIC in italiano) hanno allargato i compiti delle vecchie Herz-Stationen austro-tedesche, sorte intorno agli anni Venti. Le UTIC sono un esempio evidente di come una programmazione organizzativa possa ridurre la mortalità ospedaliera; infatti nell'infarto acuto il rischio di morte dei primi dieci giorni è sceso dal 25% al 12÷15%, soprattutto per la possibilità di rapida cura delle aritmie, assai meno in presenza di grave compromissione della funzione ventricolare sinistra.
Le UTIC si sono anche rivelate un ottimo mezzo di raccolta di dati clinici nella fase evolutiva di molte malattie suscettibili di proficua meditazione: nello stesso infarto miocardico si è dapprima potuto mostrare che entro le prime 4 ore oltre l'80% dei casi presentava un'occlusione trombotica dell'arteria coronaria interessata, sovrapposta all'antica stenosi, e in seguito che tale occlusione poteva essere rimossa, sempre entro le prime 4 ore, da un tempestivo intervento con farmaci in grado di ''sciogliere'' il trombo: streptochinasi, urochinasi, attivatori del plasminogeno, tenendo altresì presente che la coronarografia in fase acuta, richiesta da tale intervento, si è rivelata sostanzialmente innocua.
Mentre in molti casi le dimensioni dell'infarto nei casi trattati con successo sono risultate minori, nuovi problemi si sono aperti: soprattutto cosa fare della stenosi coronarica residua, fonte di accessi anginosi e che si può ritrombizzare.
Nonostante gli enormi progressi della c., nuove questioni si pongono, quali la eccessiva articolazione della c. in settori specializzati, il connesso diminuito interesse per la clinica e per la medicina interna, i problemi di una esatta valutazione di merito in presenza di una massiccia e differenziata offerta di farmaci e di strumentazione scientifica, la necessità di mantenere giusti rapporti tra ricerca biomedica e applicazione al malato.
Bibl.: P. M. Zoll, A. S. Linenthal, W. Gilson, M. N. Paul e altri, Termination of ventricular fibrillation in man by externally applied electric countershock, in New England Journ. of Medicine, 254 (1956), p. 727; F. M. Sones jr., E. R. Shirey, Cine coronary arteriography, in Modern Concepts of Cardiovascular Disease, 31 (1962), p. 735; H. A. Snellen, A brief outline of the 350 years' prelude to an explosive growth, Rotterdam 1984; A. Leatham, Auscultation and phonocardiography: a personal view of the past 40 years, in British Heart Journal, 57 (1987), p. 397; A. Selzer, Fifty years of progress in cardiology: a personal perspective, in Circulation, San Francisco, 77 (1988), 5.