carbamilfosfato

Dizionario di Medicina (2010)

carbamilfosfato


Composto chimico, importante intermedio nella biosintesi dell’urea. Il c. si forma nei mitocondri delle cellule epatiche per reazione dell’ammoniaca (liberata dalla degradazione del glutammato) con la CO2; la reazione è catalizzata dall’enzima carbamilfosfato-sintetasi I (CPS, Carbamyl Phosphate Synthetase). Il deficit congenito di questo enzima provoca accumulo di ione ammonio nel sangue (iperammoniemia), con gravi danni cerebrali.

Vedi anche
urea Composto chimico, H2NCO−NH2, che si può considerare come l’ammide dell’acido carbammico o la diammide dell’acido carbonico. 1. Caratteri generali L’urea rappresenta una delle forme a bassa tossicità in cui gli organismi viventi eliminano l’ammoniaca (anche sotto forma di ioni ammonio NH+4) derivante ... ammoniaca chimica Gas incolore, di odore penetrante, irritante, tossico, di formula NH3. A 0 °C e pressione atmosferica, 1 litro di ammoniaca ha massa di 0,771 g; bolle a −33,3 °C e solidifica a −77,7 °C sotto forma di cristalli bianchi. L’ammoniaca del commercio è una soluzione acquosa (di solito al 30-35%), ... citrullina Amminoacido, di formula H2NCONH(CH2)3CH(NH2)COOH. Negli organismi animali, la citrullina è uno dei termini del ciclo dell’urea, nel quale si origina per addizione nucleofila dell’ornitina al carbammilfosfato. La citrullina, per mezzo di un trasportatore specifico, attraversa la membrana mitocondriale ... acido glutammico (o α-amminoglutarico) Amminoacido, di formula NH2CH(COOH)(CH2)2COOH; esiste nelle due forme otticamente attive (acido D-glutammico, acido e acido L-glutammico, acido); cristalli incolori solubili in acqua; costituente normale delle proteine, è presente in tutti i tessuti anche come amminoacido libero ...
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Vocabolario
carbamilfosfato
carbamilfosfato (o carbammilfosfato) s. m. [comp. di carbam(m)ile e fosfato]. – In biochimica, fosfato organico che si forma per sintesi nell’organismo, particolarmente importante nella biosintesi dell’urea.