BSE (Bovine spongiform encephalopathy)
Sindrome neurodegenerativa letale dei bovini che, descritta per la prima volta nel 1986, già nei primi anni Novanta raggiunse proporzioni epidemiche in Gran Bretagna. Questa sindrome appartiene al gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili o malattie da prioni, come lo scrapie della pecora e della capra, il kuru e la malattia di Creutzfeld-Jacob dell’uomo. La BSE si originò per una serie concomitante di fattori, il più importante dei quali fu la modifica dei metodi di trattamento dei sottoprodotti della macellazione utilizzati per la produzione delle farine di carne per l’alimentazione animale. L’impiego di trattamenti termici ed estrattivi meno efficaci ai fini del risanamento, infatti, permise la diffusione dell’agente dello scrapie ovino e il suo trasferimento ai bovini. Il riciclaggio di materiale bovino infetto amplificò ulteriormente il fenomeno, con pesanti conseguenze economiche (abbattimento del bestiame). La malattia presenta un lungo periodo di incubazione (quattro anni ca.) e riveste grande importanza per la dimostrata trasmissibilità dell’agente patogeno dagli animali all’uomo, nel quale causa una variante della malattia di Creutzfeld-Jacob. La sintomatologia clinica negli animali include variazioni del comportamento, che diventa aggressivo, alterazione della postura e della deambulazione, tremori a carico dei muscoli degli arti anteriori e cedimento degli arti posteriori, difficoltà di recuperare e mantenere la stazione quadrupedale. Da un punto di vista biochimico la malattia è caratterizzata dalla presenza di una proteina marker, la PrP (prion protein). Questa proteina in forma mutata sembra anche essere l’agente infettivo, capace di far assumere la forma patologica anche alla normale proteina prionica prodotta dalle cellule. I prioni mutati si accumulano determinando la formazione delle placche, che al microscopio appaiono come buchi, e conferendo un aspetto ‘spongiforme’ al tessuto cerebrale. La via di infezione naturale è quella orale, ma non si esclude la trasmissione per via materna. La diagnosi si effettua con l’analisi istologica, attraverso l’identificazione immunochimica della PrP e con un metodo rapido sul liquido cerebro-spinale. (*)
→ Malattie da prioni e influenza aviaria; OGM vegetali