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Leyden-Moebius, atrofia di

Dizionario di Medicina (2010)
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Leyden-Moebius, atrofia di


Forma clinica di atrofia muscolare che colpisce all’inizio, selettivamente, i muscoli della pelvi e della coscia, estendendosi successivamente anche a quelli del cingolo scapolare; fa parte del gruppo delle distrofie muscolari dei cingoli (➔ distrofie muscolari). L’età di esordio è la seconda-terza decade di vita. I sintomi soggettivi sono quelli di una progressiva debolezza muscolare, che compromette sempre più la deambulazione e poi la stazione eretta; l’iporeflessia lascia nel tempo spazio a un’areflessia; l’elettromiografia denota una sofferenza muscolare miogena; il dosaggio dell’enzima creatinfosfochinasi  è rilevante solo per le fasi iniziali della malattia, nelle quali risulta alterato. Malattia autosomica recessiva, l’atrofia di L.-M. può essere dovuta a diverse mutazioni genetiche, che causano deficit dell’α-, β-, γ- o δ-sarcoglicano.

Vocabolario
atrofìa
atrofia atrofìa s. f. [dal lat. tardo atrophĭa, gr. tardo ἀτροϕία, comp. di ἀ- priv. e tema di τρέϕω «nutrire»]. – In biologia, riduzione di volume di tessuti e organi animali e vegetali, dovuta alla diminuzione di volume delle singole...
atròfico
atrofico atròfico agg. [der. di atrofia] (pl. m. -ci). – Che è in stato di atrofia: muscolatura a.; organi, tessuti atrofici; fig.: un cervello a.; enti, istituzioni atrofiche.
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