propionico, acido

propionico, acido

Acido carbossilico (più propr., acido propanoico) monovalente saturo, derivato dal propano, di formula CH3CH2COOH. Ampiamente diffuso in natura, viene anche prodotto dal metabolismo dei batteri del genere Propionibacterium, che vivono nelle ghiandole sudoripare umane e nello stomaco dei ruminanti; è infatti l’acido p. che conferisce il caratteristico odore al sudore e ad alcuni formaggi. L’acido p. e alcuni suoi sali (propionati) hanno proprietà fungicide e sono utilizzati come conservanti alimentari.

Acidemia propionica

Grave malattia genetica di tipo autosomico recessivo, legata a un deficit dell’enzima mitocondriale propionil-CoA carbossilasi; sotto l’aspetto biochimico è caratterizzata da elevata concentrazione di propionato (sale dell’acido p.) nel plasma, che può manifestarsi in una forma neonatale a rapida evoluzione (con vomito, disidratazione, coma) o in una forma più attenuata che consente una sopravvivenza di alcuni anni, comportante disturbi gastrointestinali e un grave ritardo psicomotorio. La terapia consiste in una dieta ipoproteica e nel trattamento con carnitina e antibiotici.