iduronico, acido

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Acido uronico di formula C6H10O7, derivato per epimerizzazione dell’acido glucuronico. Nell’uomo, il derivato sulfonilato dell’acido i. è presente nei mucopolisaccaridi acidi eparina, condroitinsolfato e dermatansolfato. La scissione dell’acido i. dai mucopolisaccaridi che lo contengono è operata dall’enzima iduronidasi, appartenente alla classe delle idrolasi.

La carenza ereditaria (in maniera autosomica recessiva) di questo enzima è la causa di alterazioni a carico del catabolismo di alcuni mucopolisaccaridi (in particolare il dermatansolfato) che si accumulano così nel cuore, fegato, milza ecc.

La sindrome, nota come sindrome di Pfaundler-Hurler, presenta un quadro clinico caratterizzato da ispessimento cutaneo, de­formazioni dello scheletro, iposomia, una tipica deformazione del volto (faccia a gronda) e sviluppo psichico ritardato.

Vedi anche
mucopolisaccaride Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre o una molecola di glucosammina o una di galattosammina e hanno un’unità disaccaridica caratteristica ... eziologia In generale, parte di una scienza che indaga le cause di una determinata classe di fenomeni. ● In particolare, in medicina, lo studio delle cause delle malattie o, impropriamente, la causa stessa. Mentre alcune volte la condizione morbosa è legata a una sola causa (ereditaria, infettiva ecc.), più spesso ... acido glucuronico Acido uronico, formula derivabile dal glucosio per ossidazione del gruppo alcolico primario −CH2OH; esiste in due forme otticamente attive, D e L: l’isomero D-glucuronico, acido è un liquido sciropposo, solubile in alcol, che si ottiene per riduzione del dilattone dell’acido D-saccarico. L’acido glucuronico, ... idrolasi Classe di enzimi che attivano una scissione idrolitica: sono idrolasi, per es., le ammidasi, le esterasi, le fosfatasi, le glicosidasi, le peptidasi.
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Vocabolario
àcido¹
acido1 àcido1 agg. [dal lat. acĭdus, affine a acer, acetum, ecc.]. – 1. Di sapore che costituisce (insieme col dolce, il salato e l’amaro) una delle quattro sensazioni gustative fondamentali e che viene avvertito quando siano eccitati...
àcido²
acido2 àcido2 s. m. [dall’agg.]. – Sostanza dotata di sapore acre (come quello dell’aceto, del succo di limone, ecc.), capace di far cambiare colore a certi coloranti organici (indicatori) e di combinarsi con i metalli, gli ossidi metallici...